Siringomielia- simptome, diagnostic si tratament

Siringomielia este o tulburare in care se formeaza chisturi in maduva spinarii. Aceste chisturi se extind si se prelungesc in timp, distrugand o parte din maduva spinarii din centru spre exterior. Atunci cand o asemenea leziune se largeste suficient pentru a afecta fibrele nervoase care transporta informatii de la creier la extremitati, apar simptome precum durere, slabiciune, rigiditate in umeri, spate, brate sau picioare.

Siringomielia se intalneste la persoanele cu varsta intre 20 si 40 de ani, in special la sexul masculin. Prevalenta estimata este de 8,4 cazuri la 100 000 de locuitori. Cu toate ca siringomielia poate duce la distrugerea conexiunilor neuronale si afectare neurologica, aproximativ 50% din pacienti vor avea dizabilitati minore sau absente.

Care sunt cauzele siringomieliei?

Cauza exacta a siringomieliei este necunoscuta. Afectiunea poate rezulta printr-o afectare cardiaca directa sau prin obstructia fluxului LCR in canalul spinal. Iata cateva patologii care pot favoriza aparitia siringomieliei:
- malformatii Chiari de tip I, cu sau fara scolioza
- invaginare bazilara
- defecte neurale
- arahnoidita postinfectioasa sau posttraumatica
- compresie posttraumatica a canalului spinal

Care sunt simptomele siringomieliei?

Simptomele in siringomielie pot fi destul de severe datorita intreruperii conexiunilor neuronale din maduva spinarii, totusi aproximativ 50% din acesti pacienti nu vor avea niciun handicap.

La pacientii simptomatici, debutul siringomieliei este de obicei marcat de durere si de tulburari senzoriale, care variaza:
- lipsa totala de senzatie
- intepaturi
- modificari ale sensibilitatii termice si dureroase
- sensibilitate exagerata la stimuli

Desi nu exista indicii clinice clare la examenul neurologic, o disociere senzoriala- pierderea capacitatii de a distinge intre cald si rece cu pastrarea sensibilitatii tactile la nivelul membrelor superioare si trunchi, precum si reducerea reflexelor membrelor superioare, sunt destul de specifice acestei afectiuni.

Simptomele motorii, de obicei, variaza de la diferite grade de slabiciune, la spasticitate si pierderea autonomiei. Alte simptome in siringomielie sunt date de modificari ale vezicii urinare si ale functiei sexuale.

Care este diagnosticul siringomieliei?

Examenul neurologic si explorarea RMN sunt necesare pentru diagnosticul siringomieliei. Explorarile prin care se poate preciza cu exactitate localizarea si extinderea leziunii sunt tomografia computerizata (CT), mielografia sau rezonanta magnetica nucleara (RMN).

RMN-ul este considerat standardul de aur in diagnosticul siringomieliei si dezvaluie o cavitate umpluta cu lichid cefalorahidian localizata de-a lungul maduvei spinarii. Leziunea poate avea grade variabile de extindere pe verticala si pe orizontala.

Care este tratamentul siringomieliei?

Tratamentul in siringomielie este reprezentat de urmarirea pe termen lung si interventii chirurgicale in cazurile in care deteriorarea neurologica este progresiva. Tipul de interventie chirurgicala este determinat de tipul si cauza principala a siringomieliei.

Manevra chirurgicala pentru drenarea cavitatii si decomprimarea maduvei, cel mai adesea, poate sa opreasca evolutia bolii. In aproximativ 50% dintre cazurile cu siringomielie, simptomatologia se amelioreaza semnificativ dupa aceasta operatie.

Adesea, evolutia simptomelor siringomieliei este lenta, insa daca diagnosticul si tratamentul nu se realizeaza la timp, pot sa apara modificari functionale importante si care pun in pericol viata pacientului.