Copilul tau se plange ca il doare burta? A varsat cu sange sau are materiile fecale inchise la culoare, negre? Mergi cu el la medic. Poate fi fibroza hepatica congenitala!
Ce este fibroza hepatica congenitala?
Fibroza hepatica congenitala este o afectiune transmisa autosomal recesiv (gena defecta este mostenita de la ambii parinti) caracterizata prin fibroza (dezvoltare exagerata a tesutului fibros) periportala si peritubulara care in evolutie determina aparitia hipertensiunii portale.
|
Cresterea presiunii in sistemul port are ca rezultat formarea varicelor esofagiene cu consecinte importante asupra calitatii vietii din cauza sangerarilor. In fibroza hepatica congenitala celulele hepatice sunt capabile sa functioneze normal, diferit fata de ciroza adultului in care hepatocitele sunt distruse. Aceastei afectiuni ii sunt frecvent asociate boala Caroli, chisturi ale canalului coledoc si boala polichistica renala. Boala Caroli este o afectiune ereditara rara care se caracterizeaza prin dilatarea ductelor biliare intrahepatice. |
 |
Semnele si simptomele fibrozei hepatice congenitale
Fibroza hepatica congenitala debuteaza inca din copilarie si se manifesta prin dureri abdominale, hepatomegalie (marirea de volum a ficatului), splenomegalie si sangerari din varicele esofagiene. Sangele se elimina ori prin cavitatea bucala, ori prin materiile fecale.
Astfel copilul poate varsa cu sange rosu. Alteori insa sangele provenit din varicele esofagiene este digerat si eliminat prin materiile fecale (melena reprezinta eliminarea prin anus de sange digerat amestecat sau nu cu materiile fecale). Culoarea acestora este negru inchis, asemanator gudronului.
Colangita poate debuta la pacientii care asociaza anomalii ale ductelor hepatice.
Diagnosticul de fibroza hepatica congenitala
Varsaturile cu sange ale copilului sau eliminarea de sange in materiile fecale, evidentiata prin culoarea inchisa a acestora, determina parintii sa duca copilul la un consult medical. Pentru stabilirea diagnosticului de fibroza hepatica congenitala sunt necesare o serie de teste:
-ecografie abdominala in care sunt cercetate atat ficatul cat si rinichii din cauza asocierii frecvente dintre fibroza hepatica congenitala si boala polichistica renala;
-computer tomografie abdominala;
-angiografie (radiografie cu substanta de contrast) permite vizualizarea vaselor de sange si este utila pentru determinarea gradului de formarea a varicelor esofagiene;
-teste pentru evaluarea functiei hepatice;
-endoscopie necesara pentru a evalua gradul varicelor esofagiene;
-biopsie hepatica necesara pentru stabilirea diagnosticului de certitudine de fibroza hepatica congenitala.
Tratamentul fibrozei hepatice congenitale
Pentru tratarea fibrozei hepatice congenitale este necesar sa se evalueze gradul de severitate al fibrozei. Acesta poate fi stabilit in urma biopsiei hepatice.
Tratamentul acestei afectiuni trebuie concentrat pe controlarea sangerarilor din varicele esofagiene. Sangerarile usoare sau medii pot fi controlate prin scleroterapie endoscopica sau ligaturarea varicelor.
Dupa mai multe sangerari severe, se pot realiza anastomoze porto-cave care atenueaza hipertensiunea portala si sangerarile varicelor.
Atunci cand aceste proceduri sunt eficiente, fara a avea alte complicatii, evolutia si prognosticul persoanelor cu fibroza hepatica congenitala este favorabil.
Urmareste-ne pe Google News
