Bolile autoimune reprezintă o problemă de sănătate publică afectând deopotrivă adulții și copiii, cu manifestări și evoluție specifice în funcție de vârstă. Dermatomiozita juvenilă este o boală autoimună care afectează mușchii și pielea, fetele având un risc mai mare de dezvoltare a acestei afecțiuni.
Ce este dermatomiozita juvenilă?
Cele mai frecvente boli autoimune la adult sunt reprezentate de lupus eritematos sistemic și poliartrită reumatoidă, iar la copii cea mai des întâlnită este dermatomiozita juvenilă.
Dermatomiozita juvenilă este o boală inflamatorie multi-sistemică rară în care sunt implicați cu precădere mușchii și pielea.
Cauza apariției acestei boli nu este cunoscută, însă specialiștii susțin că există anomalii în controlul răspunsului imun. Afecțiunea poate să apară la orice vârstă, cele mai afectate fiind fetele. Există mai mulți factori care determină apariția acestei afecțiuni, printre care o anumită predispoziție genetică, în combinație cu expunerea la medii declanșatoare, cum ar fi radiațiile UV sau infecțiile. De asemenea, unii germeni (virusuri și bacterii) pot declanșa un răspuns anormal al sistemului imunitar.
Simptomele și semnele dermatomiozitei juvenile
Debutul bolii este adesea insidios, manifestându-se acțiunea asupra organismului mai târziu. Totuși, în unele cazuri boala poate apărea dintr-odată. Simptomatologia DMJ este dominată de afectarea musculară și cutanată, iar cele mai importante semne și simptome ale dermatomiozitei juvenile sunt:
- mialgii - dureri musculare;
- tumefacția (umflarea)mușchilor;
- oboseala musculară apărută la eforturi mici - copilul nu mai poate merge pe bicicletă, nu mai poate alerga sau urca scări și nu poate să ridice mâinile deasupra capului;
- disfagie (dificultate în înghițirea alimentelor);
- disfonie (tulburare de vorbire);
- incontinență sfincteriană (eliminare involuntară a materiilor fecale și a urinei);
- eritem (roțeață) violaceu localizat cu predilecție în zonele expuse la soare, alternând cu zone atrofice de tegument, asemănător cu vitiligo;
- afectare cardiacă prin miocardită, aritmii;
- afectare renală.
Expunerea la soare afectează nu numai leziunile cutanate, ci și pe cele musculare.
Diagnosticul de dermatomiozită juvenilă
Semnele și simptomele apărute secundar afectării musculare și cutanate, când copilul nu mai poate merge pe bicicletă, obosește repede sau nu mai are putere să alerge alarmează părinții și aceștia se prezintă la medicul pediatru. Pentru a confirma diagnosticul de dermatomiozită juvenilă sunt necesare o serie de examene de laborator, precum:
- Teste de sânge pentru a urmări anumite enzime. Inflamația cronică a mușchilor este responsabilă de creșterea nivelului unor enzime ale mușchilor (TGO, TGP, creatin-fosfokinaza);
- Clearance-ul de creatinină. Dacă acesta este scăzut, înseamnă că a fost afectată musculatura;
- Electromiograma decelează afectarea musculară în transmiterea impulsului electric prin mușchi;
- Biopsia musculară. Aceasta este necesară pentru confirmarea diagnosticului de miozită (inflamația musculară).
Evoluția dermatomiozitei
Dermatomiozita juvenilă este o afecțiune cu evoluție variabilă. Nu există corelații între severitatea debutului bolii, sexul, vârsta și evoluția dermatomiozitei. Specifice sunt exacerbările și remisiunile spontane și, în plus se contează pe vindecarea dermatomiozitei în urma tratamentului efectuat corect.
Această afecțiune poate avea un singur episod de boală care intră în remisie în primii doi ani de la debut sau pot exista perioade lungi fără activitate a bolii (timp în care copilul se simte bine) alternând cu perioade de recidive, care apar, de cele mai multe ori, atunci când tratamentul este redus sau oprit. De asemenea, există posibilitatea ca boala să persiste în ciuda tratamentului, iar în acest caz vorbim de o boală cronică cu un risc mare de apariţie a complicaţiilor.
La persoanele cu evoluție mai lungă de 2 ani pot să apară depuneri de calciu (calcinoză) la nivelul tegumentelor și mușchilor, mai ales în zonele de presiune.
Tratamentul în dermatomiozita juvenilă
Terapia specifica în tratarea afecțiunilor autoimune vizează vindecarea bolii cu reducerea inflamației și diminuarea semnelor și simptomelor și ameliorarea calității vieții.
Tratamentul dermatomiozitei juvenile se realizează cu doze mari de corticosteroizi (Prednison, Metilprednisolon). Ameliorarea simptomelor (scăderea durerii și a slăbiciunii musculare) apare după aproximativ 1-2 săptămâni, însă tratamentul cu costicosteroizi se continuă pe o perioadă nelimitată ( de obicei 1-2 ani), cu scăderea dozelor administrate.
Leziunile cutanate răspund mai bine la tratament cu imunosupresoare (Metotrexat) sau imunoglobuline administrate intra-venos.
Sunt indicate ședințe de fizioterapie întrucât împiedică instalarea contracturii musculare. Repausul la pat nu este recomandat deoarece favorizează atrofia musculară.
Această afecțiune reprezintă o provocare dificilă atât pentru micul pacient, cât și pentru întreaga familie. Este important să urmezi tratamentul medicamentos prescris de medicul specialist, iar acesta trebuie combinat cu exercițiile fizice recomandate de fizoterapeut și de sprijin moral pentru gestionarea situației.
Urmareste-ne pe Google News
