Lichenul mixedematos este o afectiune a pielii rara, caracterizata de proliferare fibroblastica si depozitare de mucina in derm, in absenta bolii tiroidiene- de obicei este o boala cronica.
Termenul este folosit pentru a descrie un spectru de conditii patologice cu forme localizate, mai putin severe, denumite general lichen mixedematos sau mucinoza papulara, iar forma mai difuza, sclerotica se refera la scleromixedem.
Lichenul mixedematos se caracterizeaza prin aparitia de mici papule rotunde, cu diametrul de 1-3 mm, de culoarea pielii, albicioase sau roz, care apar brusc fara prurit, element care il diferentiaza de lichenul plan si lichenul amiloidosus.
Eruptia se localizeaza la incheietura pumnului, antebrate, fata, gat, gura, scrot, putand acoperi intregul corp. Formele simple pot sa dispara spontan. Formele scleromixedematoase sunt grave datorita afectarii organelor interne (miocardita, pneumonie) si evolueaza spre deces.
Cauzele lichenului mixedematos
Termenii de lichen mixedematos, mucinoza papulara sau scleromixedem sunt folositi pentru a descrie aceeasi afectiune.
Cauza lichenului mixedematos este inca necunoscuta,insa boala este frecvent asociata cu discrazia celulelor plasmatice. Defectul de baza este considerat a fi afectarea fibroblastelor determinand cresterea depozitarii de mucina in piele. Cei mai multi pacienti prezinta banda de paraproteine monoclonale la electroforeza, de tip Ig G.
La bolnavii care prezinta si mielom multiplu, prognosticul este rezervat. Pacientii cu afectare cardiaca sau pulmonara au de asemeni un prognostic negativ.
Simptomele lichenului mixedematos
Clinic, pacientii cu lichen mixedematos descriu aparitia unor papule generalizate sau localizate, pe fata, extremitati si degete. Acestea sunt insotite de chisturi si leziuni urticariene. Scleromixedemul prezinta piele indurate, eritematoasa. Ridurile de expresie a fetei sunt diminuate. Mobilitatea degetelor este diminuata. Aceasta forma se asociaza si cu manifestari gastrointestinale, cardiovasculare si pulmonare.
Leziunea primara in aceasta afectiune este o papula in dom, de 2-4 mm, de culoarea pielii sau eritematoasa. Aceste leziuni pot fuziona in papule lichenoide pe partea dorsala a mainilor, fata sau suprafetele extensoare ale bratelor si picioarelor. Papulele au un model cu linii paralele.
La pacientii cu forma lichenoida generalizata, ridurile si pliurile faciale pot fi distorsionate, aceasta conditie denumindu-se fata leonina. Pacientii cu fata leonina au dificultati in deschiderea cavitatii bucale.
Alte simptome ale lichenului mixedematos sunt:
-disfunctie obstructiva si restrictie pulmonara
-anomalii cardiovasculare
-poliartrita
-slabiciune musculara
-afectare cerebrala
Diagnosticul lichenului mixedematos
In cazul in care observati aparitia semnelor si simptomelor descrise anterior se recomanda efectuarea unui consult la medicul de familie sau la medicul dermatolog. Acesta poate stabili un plan terapeutic, pentru reducerea inflamatiei si a pruritului, putand monitoriza orice modificare la nivelul tesuturilor afectate.
In stabilirea diagnosticului de lichen mixedematos se numara o serie de studii de laborator, precum:
-imunoelectroforeza proteinelor serice arata prezenta paraproteinei
-putini pacienti prezinta mielom sau macroglobulinemie Waldenstrom
-functiile tiroidiene sunt normale
-alte teste de laborator sunt normale
Tratamentul lichenului mixedematos
Tratamentul lichenului mixedematos este dificil si frecvent ineficient. Evolutia bolii este cronica cu tendinte de rezolutie spontana. Printre terapiile folosite in aceasta afectiune, se numara:
-terapia cu retinoizi
-PUVA
-plasmafereza
-excizie cu laser
-dermoabraziune
-radioterapie
Scleromixedemul prezinta un prognostic nefavorabil fata de alte forme. Pacientii cu implicare pulmonara si cardiaca prezinta de asemeni un prognostic negativ.
Pentru lichenul mixedematos evolutia este cronica fara tendinta la remisiune. Cauza frecventa de deces include complicatiile agentilor terapeutici sistemici precum melfalan sau afectarea cardiaca.
Desi multi pacienti au paraproteinemie clonala, putini dezvolta mielom multiplu. Daca acesta este prezent, prognosticul este nefavorabil. Pacientii cu afectare pulmonara au de asemeni un prognostic negativ.
Urmareste-ne pe Google News
