Pemfigusul este o maladie buloasa ce cuprinde trei forme- foliaceu, paraneoplazic si vulgar sau forma comuna, care este si cea mai frecventa. Reprezinta o afectiune autoimuna rara a pielii si mucoaselor caracterizata de aparitia unor bule care se rup usor, lasand in urma eroziuni dureroase.
Pemfigusul se intalneste in egala masura la ambele sexe, debutul survenind intre 40 si 60 ani, la persoane cu predispozitie genetica. Au fost semnalate si cazuri cu debut in copilarie.
Boala are o evolutie cronica, astfel incat in lipsa tratamentului, care are rolul de a diminua simptomele, decesul survine in 6 luni pana la 2 ani de la debut.
Cauzele pemfigusului
Mecanismul de producere a pemfigusului este de natura autoimuna. Organismul produce anticorpi care cauzeaza pierderea adeziunii intre celule la nivelul straturilor epidermului si formarea consecutiva de bule.
Pemfigusul vulgar se deosebeste de cel foliaceu prin nivelul la care are loc acest proces, leziunile fiind mai profunde in cel vulgar si mai superficiale in cel foliaceu. Pemfigusul paraneoplazic reprezinta cea mai rara, dar si cea mai grava forma si este intotdeauna asociat unei afectiuni maligne.
Simptomele pemfigusului
Simptomele in pemfigus sunt reprezentate de vezicule care se formeaza pe piele si mucoase. Leziunile sunt polimorfe, sub forma de pete eritematoase, placi scuamoase, bule lichidiene si leziuni ulcerative. Acestea se rup usor, lasand leziuni deschise care se pot infecta. Boala are o evolutie ce cuprinde intreaga viata cu perioade de remisiune si recaderi.
Localizarile cele mai frecvente ale leziunilor in pemfigus au urmatoarea distributie:
-cavitatea bucala
-orofaringe
-nazofaringe
-conjunctiva oculara
-esofag
-organe genitale
-fata
-piept
-regiunea axilara
Leziunile din pemfigus debuteaza cel mai frecvent la nivelul mucoasei bucale si pot precede cu luni de zile aparitia leziunilor cutanate. Initial, se observa aparitia unor bule cu pereti foarte fragili, care se sparg cu usurinta, lasand pierderi de substanta. Acestea sunt rotunde sau ovalare, izolate sau confluate, de culoare rosu aprins si acoperite de depozite albicioase.
| Aceste leziuni sunt foarte dureroase, facand dificila alimentatia bolnavului. Printre simptomele pemfigusului se numara si: -pierderea progresiva in greutate -deteriorarea starii generale a pacientului -febra, datorata suprainfectarii leziunilor cutanate -tulburari digestive (greturi, varsaturi, diaree) |
 |
Diagnosticul pemfigusului
Stabilirea cat mai precoce a diagnosticului de pemfigus este foarte importanta deoarece, in lipsa unui tratament agresiv cu medicamente imunosupresoare, boala are un deznodamant fatal.
Dispunerea si formarea veziculelor pot sugera diagnosticul de pemfigus. O mostra din pielea ce formeaza vezicula si o biopsie de piele vor face diagnosticul diferential intre cele trei forme de pemfigus.
Teste speciale de imunofluorescenta directa si indirecta sunt necesare pentru stabilirea diagnosticului imunologic si molecular. Testele de sange includ determinarea anticorpilor specifici acestei boli.
Tratamentul pemfigusului
Terapia in pemfigus consta in corticosteroizi topici sau, in functie de severitatea simptomelor, se pot administra corticosteroizi sistemici, antimalarice, imunosupresoare, antibiotice pentru infectii, protectie UV.
Pemfigusul vulgar, forma cea mai severa, in lipsa unei terapii adecvate poate duce la deces. Studiile arata ca, in urma introducerii tratamentului, 90% dintre bolnavii cu pemfigus supravietuiesc.
Terapia topica in pemfigus contine:
-corticosteroizi unguente sau creme
-antibiotice sub forma de creme
-fotoprotectie
Tratamentul pemfigusului trebuie mentinut pana la completa remisiune clinica a bolii si pana la disparitia autoanticorpilor din sangele periferic al bolnavilor. Ca medicatie adjuvanta se recomanda:
-vitamine
-sedative
-anabolizante
Urmareste-ne pe Google News
