Sindromul Lennox-Gastaut: cauze, simptome, tratament

Sindromul Lennox-Gastaut (LGS) este un tip rar și sever de epilepsie care debutează în copilărie. Copiii cu LGS au convulsii deseori și au mai multe tipuri de crize. Această afecțiune este greu de tratat, iar suportul practic și emoțional este esențial pentru ca toți copiii cu acest sindrom să aibă parte de o viață cât se poate de bună. Sindromul Lennox-Gastaut este o boală care aduce cu sine multe provocări și stres.

Crizele încep de obicei între 2 și 6 ani. Copiii cu LGS au dificultăți de învățare și întârzieri de dezvoltare, care pot fi moderate până la severe. Majoritatea acestor copii nu pot sta în șezut, nu pot să meargă târâș sau în picioare și pot dezvolta diverse probleme de comportament.

Totuși, fiecare copil se dezvoltă diferit. În timp ce majoritatea dintre ei au convulsii și dizabilități de învățare, unii pot răspunde bine la tratament și pot avea mai puține convulsii. Alții se pot confrunta cu probleme de gândire, dezvoltare și comportament și vor avea nevoie de mai mult ajutor pentru activitățile de zi cu zi. Unii părinți au constatat că o dietă specială, numită dieta ketogenică, ajută copiii să aibă o viață mai ușoară.

Sindromul Lennox-Gastaut: cauze

Nu se cunoaște cauza exactă a sindromului LGS la copil, însă anumiți factori pot crește riscul acestei afecțiuni, precum:

• lipsa de oxigen în timpul nașterii
• leziuni cerebrale severe legate de sarcină sau din timpul nașterii, cum ar fi greutatea scăzută la naștere sau nașterea prematură
• infecții ale creierului (cum ar fi encefalita, meningita sau rubeola)
• spasme infantile sau sindromul West
• displazie corticală (afecțiune în care unele fibre nervoase din creier nu se dezvoltă corect în timpul sarcinii)
• scleroza tuberculoasă (se formează tumori necanceroase în mai multe locuri din corp, inclusiv în creier)
• moștenirea genetică

Sindromul Lennox-Gastaut: simptome

Copiii cu LGS au convulsii frecvente și severe. De asemenea, pot avea diferite tipuri de crize, printre care:

Crizele atonice. Acestea sunt numite și „atacuri de cădere”, deoarece persoana în cauză își pierde tonusul muscular și poate cădea. Crizele atonice sunt scurte și durează, de obicei, câteva secunde.

Crizele tonice. Aceste crize determină rigiditatea corpului și pot dura câteva secunde până la un minut. De obicei, crizele apar atunci când persoana respectivă doarme.

Crizele de absență. În timpul acestor convulsii, persoana respectivă privește în gol, are mișcări anormale ale capului sau clipește rapid.

La unii copii, primul semn de LGS este o convulsie continuă care durează 30 de minute, fără pauze. Aceasta se numește status epileptic și este o urgență medicală!

Persoanele cu LGS pot avea un timp de reacție mai lent. Unii pacienți au probleme de învățare și procesare a informațiilor și pot dezvolta probleme de comportament.

Cum se stabilește diagnosticul de sindrom Lennox-Gastaut

Pentru un diagnostic corect, medicul trebuie să știe câteva informații despre pacient, și anume:

• Când au început să apară crizele?
• Cât de mult au durat și cât de frecvente au fost?
• Ce s-a întâmplat înainte și după acele crize?
• Copilul are vreo altă afecțiune medicală sau ia medicamente? Dar leziuni cerebrale?
• Au existat complicații în timpul nașterii?
• Copilul are probleme de învățare sau de comportament?

Pe baza răspunsurilor la aceste întrebări, dar și în cazul în care electroencefalograma (EEG) confirmă existența unui anumit model de undă cu vârf lent între crize, medicul va stabili diagnosticul de sindrom Lennox-Gastaut.

Tratament pentru sindromul Lennox-Gastaut

Nu există un tratament care să vindece sindromul LGS, dar anumite medicamente și remedii pot ajuta la ameliorarea simptomelor. 

Medicamente pentru sindromul Lennox-Gastaut

Pentru sindromul Lennox-Gastaut, medicii pot prescrie o varietate de medicamente cu scopul de a reduce numărul de convulsii. Aceste medicamente conțin substanțe active precum: canabidiol, clobazam, felbamat, lamotrigină, rufinamidă, topiramat, valproat și acid valproic.

Intervenția chirurgicală în sindromul Lennox-Gastaut

Dacă medicamentele nu reduc numărul de convulsii, medicul poate recomanda intervenția chirurgicală. Aceasta poate consta fie în implantarea unor stimulatoare, fie în calosotomie, intervenție care separă emisferele cerebrale, indicată în tratarea crizelor severe, incontrolabile.

În ceea ce privește stimulatoarele, acestea pot fi de două tipuri: stimulator al nervului vag - care este implantat îm braț sau în cavitatea toracică și care trimite impulsuri către creier, pentru a ajuta la tratarea convulsiilor - și stimulator RNS - acesta este plasat în creier și trimite impulsuri electrice care împiedică apariția convulsiilor. 

Regim alimentar în sindromul Lennox-Gastaut

Anumite schimbări în regimul alimentar pot reduce frecvența și severitatea crizelor convulsive specifice sindromului Lennox-Gastaut. 

Dieta ketogenică, de exemplu, care presupune consum ridicat de grăsimi și scăzut de carbohidrați și proteine, ar putea avea un efect benefic în cazul copiilor cu LGS. Deoarece dieta este destul de strictă, poate fi necesară administrarea de suplimente cu vitamine și minerale.

O altă dietă care ar putea funcționa pentru unii copii cu LGS este dieta Atkins, care presupune limitarea cantității de carbohidrați, dar nu este la fel de strictă precum dieta ketogenică. În dieta Atkins nu este nevoie de restricționarea caloriilor, proteinelor sau lichidelor.

Dieta cu indice glicemic scăzut poate fi, de asemenea, o soluție pentru amelioarea simptomelor specifice LGS.

Marijuana medicinală în sindromul Lennox-Gastaut

Studii recente au arătat că marijuana medicinală ar putea avea efecte benefice asupra crizelor convulsive în LGS. Totuși, majoritatea cercetărilor efectuate s-au concentrat asupra beneficiilor pe termen scurt. Prin urmare, sunt necesare mai multe studii pentru a afla dacă acesta este un tratament sigur și eficient pentru copiii cu LGS.

Părinții unui copil cu LGS trebuie să îi asigure acestuia tot sprijinul de care are nevoie, atât fizic, cât și emoțional. Dacă frecvența convulsiilor este ridicată, copilul ar putea fi nevoit să poarte o cască specială pentru a-l proteja în caz de cădere. De asemenea, unii copii pot avea probleme de comportament sau dizabilități intelectuale, care se pot manifesta inclusiv la maturitate. Deși unii ar putea să trăiască independent, majoritatea vor avea nevoie de ajutor pentru activitățile zilnice.