Limfocitele sunt
celule ale sangelui, responsabile cu apararea organismului. Cu toate astea,
exista afectiuni de tipul macroglobulinemiei Waldenstom, in care prezenta in exces a
acestor celule poate duce la complicatii severe.
Ce este macroglubulinemia Waldenstrom?
Macroglobulinemia Waldenstrom este o gamopatie monoclonala
maligna caracterizata de:
-un nivel
crescut de imunoglobuline M;
-sange de o
vascozitate crescuta;
-infiltrarea
maduvei osoase cu limfoplasmocite.
La baza
afectiunii se afla proliferarea clonala de
limfocite B si afecteaza persoane cu varsta peste 70 ani. Nu se stie exact ce determina acest
fenomen, dar exista o serie de factori de risc:
-factori
genetici;
-factori
familiali;
-factori virali
(hepatita C, herpes).
Simptomele macroglobulinemiei Waldenstrom
Simptomele macroglobulinemiei Waldenstrom sunt:
-anorexie;
-scadere
ponderala;
-slabiciune;
-febra;
-neuropatie
periferica.
Vascozitatea sanguina crescuta duce la:
-sangerari;
-cefalee (durere
de cap);
-ameteala si
tulburari de vedere;
-tulburari
auditive;
-sangerari
digestive si diaree.
Diagnosticul macroglobulinemiei WaldenstromDiagnosticul de macroglobulinemie Waldenstrom se face pe baza: 1.Examenului fizic: -hepatomegalie si splenomegalie (marire de volum a splinei si a ficatului); -limfadenopatie (marirea ganglionilor limfatici); -purpura; -manifestari cutanate: bule, papule, placi, noduli. |
|
2.Examene de laborator:
-imunelectroforeza (varf IgM monoclonal);
-hemoleucograma, indici eritrocitari (anemia este frecventa, neutropenie,
trombocitopenie);
-electroliti anormali;
-cresterea creatininei;
-hipercalcemie;
-LDH cu nivel ridicat;
-masurarea vascozitatii sanguine.
3.Examene imagistice:
-radiografie toracica;
-tomografie computerizata;
-rezonanta magnetica.
4.Examenul histologic:
-proba se obtine prin aspiratia maduvei osoase;
-aspectul este de infiltrate cu limfocite mici, iar coloratia PAS este
pozitiva.
Complicatiile macroglobulinemiei Waldenstrom
Macroglobulinemia Waldenstrom se
asociaza cu urmatoarele complicatii:
-hipervascozitate sanguine;
-diaree;
-manifestari
hemoragice;
-fenomen Raynaud;
-insuficienta cardiaca;
-predispozitie
crescuta la infectii;
-amiloidoza.
Tratamentul macroglobulinemiei Waldenstrom
Tratamentul macroglobulinemiei
Waldenstrom depinde de evolutia simptomatica a
pacientilor.
Pacientii
asimptomatici nu urmeaza niciun
tratament, dar sunt tinuti sub supraveghere prin testari periodice.
Pacientii
simptomatici dispun de mai multe optiuni
terapeutice:
-in caz de urgenta, se practica plasmafereza pentru a combate
hipervascozitatea sanguina si chimioterapia;
-in
mod curent, se poate opta pentru
plasmafereza, agenti alkilanti (clorambucilul administrat oral cu sau fara prednisone,
ciclofosfamida), interferon alfa, analogi ai nucleozidelor purinice,
chimioterapie cu doza inalta, splenectomie, rituximab, thalidomida,
transplantul de maduva osoasa;
-analogii nucleozidelor purinice, fludarabina si cladribina pentru pacientii rezistenti si care prezinta recaderi dupa terapia alkilanta.
-alti agenti utilizati sunt: interferon alfa, sildenafil-inhibitor de fosfodiesteraza folosit pentru tratarea disfunctiilor erectile, bortezomib-inhibitor de proteaza.
-tratamentul chirurgical in cazul pacientilor la care chimioterapia a
esuat. El poate fi reprezentat de splenectomie si este rar recomandat.
Analizele de sange efectuate
periodic pot pune diagnosticul de macroglobulinemie precoce si adoptarea unui
tratament care sa asigure un prognostic bun!