Boala Hirschsprung - simptome, diagnostic si tratament

Luni, 21.11.2011

Cuprins

Semne si simptome ale magacolonului congenital
Cauzele agangliozei intestinale
Complicatiile bolii Hirschsprung
Diagnosticul agangliozei intestinale
Tratament pentru boala Hirschsprung

Boala Hirschsprung este o patologie congenitala (prezenta din nastere) caracterizata prin constipatie severa cauzata de o dezvoltare insuficiente a muschilor intestinali. Alte nume sub care e cunoscuta boala sunt: aganglioza intestinala si megacolonul congenital.

Semne si simptome ale magacolonului congenital

Acesta ar trebui luat in considerare in cazul unui nou-nascut care emite putin meconiu (prima defecatie) si are abdomenul destins.

Alte semne ingrijoratoare imediat dupa nastere:
-miscari intestinale dificile;
-lipsa primului scaun in primele 24-48 ore;
-scaune rare dar consistente;
-icter (galbinare);
-probleme cu deglutitia sau pofta de mancare;
-castig mic in greutate;
-varsaturi;
-diaree apoasa;
-volvulus (ocluzie intestinala).

In functie de portiunea de intestine afectata, boala se poate manifesta si mai tarziu in viata, prin:

-constipatie progresiva;
-fecaloame (materii fecale deshidratate care stagneaza in rect);
-malnutritie (insuficienta unuia sau mai multor elemente nutritive);
-crestere intarziata;
-buric umflat;
-enteropatie cu pierdere de proteine.

Cauzele agangliozei intestinale

In timpul vietii uterine, unele celule din care se dezvolta sistemul nervos enteric (de la nivelul tractului digestiv) nu migreaza spre rectul (ultima portiune a tubului digestiv) terminal. Asta inseamna ca aceasta zona este lipsita de neuroni, responsabili de miscarile tubului digestiv. Deoarece segmentul afectat este ,,paralizat", materiile fecale nu inainteaza, spre a fi eliminate, iar portiunea care precede rectul se dilata.

Exista o forma particulara (aganglionoza zonala) in care neuronii lipsesc doar din anumite zone ale mucoasei intestinului subtire sau gros. Cauza este o rana ischemica (scaderea aportului sanguin), virala, imunologica sau de alt tip.

Complicatiile bolii Hirschsprung

-Enterocolita (inflamatie si infectie intestinala), in special cea psudomembranoasa (cauzata de bacteria Clostridium difficile);
-perforatie sau ruptura intestinala;
-sindromul de intestin scurt (boala care apare dupa rezectia unei portiuni din intestin).

Diagnosticul agangliozei intestinale

In timpul examenului clinic, medicul poate palpa bucle intestinale in zona buricului umflat. Tuseul rectal evidentiaza un tonus muscular scazut al muschilor rectali.

Pentru precizia diagnosticului de megacolon congenital se recomanda:

-radiografia abdominala;
-manometria anala (masoara presiunea din zona rectala prin intermediul unui balon umflat in rect);
-clisma baritata (efectuarea unei radiografii clasice a colonului dupa ce o substanta de contrast a fost introdusa prin anus);
-biopsia rectala confirma diagnosticul, ilustrand absenta neuronilor din mucoasa intestinala.

Tratament pentru boala Hirschsprung

Singurul tratament este cel chirurgical, prin care se elimina portiunea anormala a colonului. Cel mai des, este extirpat si rectul, dupa care capatul sanatos al colonului este atasat anusului. De multe ori, e nevoie de 2 interventii chirurgicale pentru a putea finaliza aceasta reconstructie.

Tratamentul este necesar pentru a asigura defecarea spontana si regulata, mentinerea continentei (retinerea fecalelor in organism pana la procesul voluntar al defecarii) si de a nu lasa boala sa interfere cu potenta sexuala.

Sunt multi bolnavi cu aganglioza intestinala diagnosticati in perioada adulta, deoarece sufera de o forma usoara. Dar fii atenta la micutul tau daca prezinta manifestarile bolii, deoarece sunt destul de suparatoare si partea buna e ca tratamentul este definitiv.

Bibliografie:

- http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001140.htm ;
- http://www.pathologyportal.org/95th/pdf/companion19h.pdf ;
- Yamada T., Alpers D. H., Laine L., Kaplowitz N., Owyang C., Powell D. W. Yamada's Textbook of Gastroenterology 4th Ed (May 2003). Lippincott Williams & Wilkins Publishers.

Vezi si