Sindromul Goodpasture - simptome, diagnostic si tratament

Albu Andreea

Afectiunea cunoscuta sub numele de sindromul Goodpasture este una foarte rara, fiind caracterizata prin glomerulonefrita  (afectarea glomerulilor - unitatile filtrante ale rinichilor) si hemoragii la nivelul plamanilor. Desi exista mai multe boli care prezinta aceste simptome, denumirea de sindrom Goodpasture este ,,rezervata’’ pentru forma determinata autoimun, atunci cand sistemul imun al organismului ataca antigenul Goodpasture, care este gasit in plamani si rinichi, cauzand afectarea acestora. Boala poarta numele patologului american Dr. Ernest Goodpasture de la Universitatea Vanderbilt, a carui descriere din 1919 este considerata ca fiind primul raport de existenta a bolii.

Semnele si simptomele sindromului Goodpasture

Sindromul Goodpasture poate cauza tuse cu sange sau o senzatie de arsura la urinare. Primele semne ale bolii pot fi vagi, cum ar fi fatigabilitate(oboseala), greata, dificultate la respirat sau paloarea tegumentelor, acestea fiind urmate de afectarea renala, reprezentata de o cantitate variabila de sange in urina. Simptomele care tin de afectarea plamanilor pot fi usoare la inceput, cum ar fi tuse seaca si o usoara sufocare, ele putand fi prezente perioade lungi de timp, pana se agraveaza.

La extrema grava a simptomelor se afla tusea cu sange (hemoptizie) si anemia, datorata pierderii de sange prin tuse. Partea afectarii renale prezinta o cantitate de sange in urina (hematuria) datorata afectarii glomerulior, ducand pana la insuficienta renala acuta, prin retentia de urina.

Insuficienta renala nu prezinta simptome pana la afectarea a peste 80% din rinchi, insa cand apar, acestea sunt: scaderea apetitului pentru mancare, sufocare, cresterea tensiunii arteriale, edemul (umflarea datorata retentiei de apa). 

Cauzele sindromului Goodpasture

Posibilele cauze ale aparitiei sindromului Goodpasture sunt: infectiile virale, in special cu influenza si operatiile la nivelul rinichiului. Alte cauze sunt reprezentate de mostenirea unei componente imune si expunerea la anumite substante chimice, incluzand solventii de hidrocarbon si ierbicidul Paraquat. Asemanator multor afectiuni autoimune, cauza exacta a sindromului Goodpasture nu este cunoscuta.

sindrom goodpasture 

Diagnosticul sindromului Goodpasture

Din cauza neclaritatii simptomelor intiale si a progresiei rapide a afectiunii, diagnosticul nu este pus, de cele mai multe ori, pana foarte tarziu in decursul bolii. O biopsie renala (depozite de inumoglobuline G de-a lungul membranei bazale) este calea cea mai rapida de diagnosticare si ofera informatii despre gradul de avansare a bolii si efectul probabil al tratamentului. Dozarea anticorpilor anti-MBG (membrana bazala glomerulara) pot fi de folos, combinati cu teste de dozare a altor anticorpi.

Tratamentul sindromului Goodpasture

Asemenea altor afectiuni autoimune, sindromul Goodpasture raspunde bine la tratament cu corticosteroizi si imunosupresoare. Aceste medicamente scad raspunsul normal al organismului si pacientul poate deveni mult mai predispus la contactarea infectiilor. Concentratia anticorpilor anti-MGB din sange poate fi scazuta prin afereza, prin inlocuirea plasmei sangvine cu o sare izotona si cu o solutie cu proteine. Acest ciclu de tratament dureaza in general intre 3 si 6 luni. Din nefericire niciunul din aceste tratamente nu poate inversa afectarea renala permanenta si pentru pacientii care au suferit din cauza sindromului, transplantul renal poate fi necesitat dupa remisia bolii.

Sindromul Goodpasture apare la persoane cu varsta cuprinsa intre 4 si 60 de ani, el fiind mai comun in intervalele 18-30 de ani si  50-65 de ani. Sexul masculin este de sase ori mai afectat decat cel feminin. Aceasta afectiune este prezenta la populatia europeana, fiind foarte rara in randul populatiilor non-europene.

 

Bibliografie

1.,,Primer on kidney diseases’’, autori:Arthur Greenberg, Alfred K. Cheung, editura:Elsevier Saunders , an:2005.
2.,,Diagnosis Criteria in Autoimmune Diseases’’, autori:Yehuda Shoenfeld, Ricard Cervera, M. Eric Gershwin, editura Humana Press, an:2008.

Articolul urmator Sindromul Ramsay-Hunt: cauze, simptome și tratament

Cum ti s-a parut articolul? Voteaza!

1 (1)

Vezi cele mai noi video-uri de pe divahair.ro

Abonează-te la newsletterul DivaHair!
Va rugam sa completati campurile necesare.