Afectiunea cunoscuta sub numele de sindromul Goodpasture este una foarte rara, fiind caracterizata
prin glomerulonefrita (afectarea
glomerulilor - unitatile filtrante ale rinichilor) si hemoragii la nivelul plamanilor. Desi exista mai multe boli care
prezinta aceste simptome, denumirea de sindrom
Goodpasture este ,,rezervata’’ pentru forma determinata autoimun, atunci
cand sistemul imun al organismului ataca antigenul
Goodpasture, care este gasit in plamani si rinichi, cauzand afectarea
acestora. Boala poarta numele patologului american Dr. Ernest Goodpasture de la Universitatea Vanderbilt, a carui
descriere din 1919 este considerata ca fiind primul raport de existenta a
bolii.
Semnele si simptomele sindromului Goodpasture
Sindromul Goodpasture
poate cauza tuse cu sange sau o senzatie de arsura la urinare. Primele
semne ale bolii pot fi vagi, cum ar fi fatigabilitate(oboseala), greata,
dificultate la respirat sau paloarea tegumentelor, acestea fiind urmate de
afectarea renala, reprezentata de o cantitate variabila de sange in
urina. Simptomele care tin de afectarea plamanilor pot fi usoare la inceput, cum
ar fi tuse seaca si o usoara sufocare, ele putand fi prezente perioade lungi de
timp, pana se agraveaza.
La extrema grava a simptomelor se afla tusea cu sange (hemoptizie) si anemia,
datorata pierderii de sange prin tuse. Partea afectarii renale prezinta o
cantitate de sange in urina
(hematuria) datorata afectarii glomerulior, ducand pana la insuficienta renala
acuta, prin retentia de urina.
Insuficienta renala nu prezinta simptome pana la
afectarea a peste 80% din rinchi, insa cand apar, acestea sunt: scaderea
apetitului pentru mancare, sufocare, cresterea tensiunii arteriale, edemul (umflarea datorata retentiei de apa).
Cauzele sindromului GoodpasturePosibilele cauze ale aparitiei sindromului Goodpasture sunt: infectiile virale, in special cu influenza si operatiile la nivelul rinichiului. Alte cauze sunt reprezentate de mostenirea unei componente imune si expunerea la anumite substante chimice, incluzand solventii de hidrocarbon si ierbicidul Paraquat. Asemanator multor afectiuni autoimune, cauza exacta a sindromului Goodpasture nu este cunoscuta. |
|
Diagnosticul sindromului Goodpasture
Din cauza neclaritatii simptomelor intiale si a progresiei rapide a afectiunii, diagnosticul nu este pus, de cele mai multe ori, pana foarte tarziu in decursul bolii. O biopsie renala (depozite de inumoglobuline G de-a lungul membranei bazale) este calea cea mai rapida de diagnosticare si ofera informatii despre gradul de avansare a bolii si efectul probabil al tratamentului. Dozarea anticorpilor anti-MBG (membrana bazala glomerulara) pot fi de folos, combinati cu teste de dozare a altor anticorpi.
Tratamentul sindromului Goodpasture
Asemenea altor afectiuni autoimune, sindromul Goodpasture raspunde bine la tratament cu corticosteroizi si imunosupresoare. Aceste medicamente scad raspunsul normal al
organismului si pacientul poate deveni mult mai predispus la contactarea
infectiilor. Concentratia anticorpilor anti-MGB din sange poate fi scazuta prin
afereza, prin inlocuirea plasmei sangvine cu o sare izotona si cu o solutie cu
proteine. Acest ciclu de tratament dureaza in general intre 3 si 6 luni. Din nefericire niciunul din aceste
tratamente nu poate inversa afectarea renala permanenta si pentru pacientii
care au suferit din cauza sindromului, transplantul renal poate fi necesitat
dupa remisia bolii.
Sindromul Goodpasture apare la
persoane cu varsta cuprinsa intre 4 si 60 de ani, el fiind mai comun in
intervalele 18-30 de ani si 50-65 de
ani. Sexul masculin este de sase ori mai afectat decat cel feminin. Aceasta
afectiune este prezenta la populatia europeana, fiind foarte rara in randul populatiilor non-europene.
Bibliografie
1.,,Primer on kidney
diseases’’, autori:Arthur Greenberg, Alfred K. Cheung, editura:Elsevier
Saunders , an:2005.
2.,,Diagnosis Criteria in Autoimmune
Diseases’’, autori:Yehuda Shoenfeld, Ricard Cervera, M. Eric Gershwin, editura
Humana Press, an:2008.
Urmareste-ne pe Google News
