Angiokeratom circumscris - simptome, diagnostic si tratament

Angiokeratomul circumscris cuprinde un grup de ectazii vasculare ce implica dermul papilar si care cauzeaza papilomatoza, avantoza si hipercheratoza. Aceste leziuni sunt importante din punct de vedere clinic deoarece mimeaza un melanom malign. In multe cazuri leziunile sunt prezente inca de la nastere, dar pot aparea si in copilarie sau adolescenta.

Angiokeratomul este o ectazie vasculara benigna implicand dermul papilar, dar care nu cauzeaza mortalitate. Datorita faptului ca este o afectiune vasculara determina sangerari repetate. Se localizeaza mai ales pe extremitatile inferioare ale membrelor ca papule asimptomatice solitare sau placi.

Cauzele angiokeratomului circumscris

Mecanismul dezvoltarii si aparitiei angiokeratomului circumscris este inca necunoscut. Sunt incriminati cativa factori cauzali precum:

- dezvoltarea congenitala
- sarcina
- trauma
- hematoamele subcutanate
- asfixia tisulara

Un factor de risc despre care se stie ca ar putea favoriza aparitia acestei afectiuni este presiunea venoasa crescuta. Angiokeratoamele vulvare contin un factor declansator in 54% dintre cazuri:

- sarcina
- postpartum
- varicozitati
- histerectomia totala.

Angiokeratoamele peniene si vulvare au fost raportate si dupa radioterapie pentru tumori genito-urinare.

Simptomele ce apar in angiokeratomul circumscris

Aceasta afectiune poate fi congenitala sau dobandita. Leziunile care apar se dezvolta in copilarie si adolescenta. Manifestarile angiokeratomului circumscris sunt descrise ca papule asimptomatice solitare sau dispuse in placi localizate la nivelul extremitatilor membrelor inferioare, dar pot fi intalnite si pe extremitatile membrelor superioare si trunchi. Uneori pacientii pot observa inchiderea la culoare a leziunii sau usoare sangerari - adesea aspectul sugereaza un melanom malign.

Aspectul macroscopic al angiokeratomului consta din: papule compresibile, negre sau rosii, cu aspect de veruci si supradenivelate. Uneori se dezvolta o distributie in banda a leziunilor. Acestea au margini neregulate si sunt asociate cu pigmentarea atribuita hemoragiilor intraepidermice sau depozitarii hemosiderinei in derm. Daca sunt zgariate sau traumatizate pot prezenta eroziune si sangerare.

Diagnosticul pentru angiokeratomul circumscris

Diagnosticul angiokeratomului circumscris se face de catre medicul dermatolog in urma examinarii leziunii cu ochiul liber si dupa efectuarea examenului histologic. Aceasta explorare evidentiaza numeroase vase dilatate cu perete subtire care sunt pozitionate in dermul papilar sau sub mucoasa superficiala, avand o relatie stransa cu epidermul.

Epiteliul este hiperkeratozic, iar tromboza vaselor este frecventa, cu recanalizare sau spatii ocluzate, formand hiperplazia endoteliala specifica. Tesutul dermic subiacent nu este implicat dar poate contine siderofage.

Tratamentul angiokeratomului circumscris

In cazul unui angiokeratom circumscris, terapia nu este obligatorie.  Din motive cosmetice se pot incerca diverse metode chirurgicale de inlaturare a leziunilor.

Excizia este indicata doar daca exista o singura leziune - este necesar sa se efectueaza sub anestezie locala si poarta un rezultat cosmetic bun.

Crioterapia prin aplicare de nitrogen lichid este utilizata pentru rezolutia leziunilor dar cu hipopigmentare reziduala si cicatrice.

Electrocauterizarea poate fi folosita cu sau fara anestezie locala si determina rezultate satisfacatoare.

Laserul cu argon sau cupru prezinta rezultate bune cu cicatrizare minima.

Recurenta leziunilor dupa excizia chirurgicala sau ablatie este bine cunoscuta. Deoarece angiokeratoamele sunt leziuni vasculare benigne terapia farmacologica nu se aplica. Rezolutia spontana nu a fost raportata pana in prezent. Leziunile descrise vor persista daca nu sunt tratate eficient. Din nefericire, pacientii cu leziuni multiple sunt mai predispusi la recurente dupa tratament fata de cei cu leziuni solitare.