Epidermoliza buloasa: simptome, diagnostic, tratament

Afectiunile dermatologice ale copiilor sunt mutilante prin impactul psihic pe care il au si prin marginalizarea sociala la care ii supune pe acesti copii. Epidermoliza buloasa este o astfel de afectiune.

Ce este epidermoliza buloasa?

Epidermoliza buloasa este o afectiune genetica rara, asociata cu formarea de vezicule  la nivelul pielii, ca raspuns la orice traumatism minor. Ea este mai frecventa la copii, acestia fiind numiti "copiii future" din cauza pielii lor foarte sensibile.

Cauzele epidermolizei buloase Epidermoliza buloasa a fost grupata in patru tipuri: -epidermoliza buloasa distrofica; -epidermoliza buloasa simplex; -epidermoliza bulaosa hemidesmozomala; -epidermoliza buloasa jonctionala; Un tip particular il reprezinta epidermoliza buloasa acquisita care este un caz de boala autoimuna. Aceasta debuteaza la o varsta de peste 50 ani si este deseori asociata bolii Crohn  sau lupusului.

Simptomele epidermolizei buloase

Simptomatologia epidermolizei buloase depinde mult de tipul bolii. In general, ea poate determina:

-pierderea parului (alopecie);
-vezicule localizate in jurul ochilor, nasului, gurii sau chiar in gat, cauzand probleme de inghitire;
-veziculele cutanate pot sa apara la cele mai mici traumatisme sau schimbari de temperatura;
-carii dentare;
-tuse;
-pierderea unghiilor sau deformarea lor.

Complicatiile epidermolizei buloase

Epidermoliza buloasa se poate complica prin:
-anemie;
-strictura esofagiana;
-orbire;
-infectii ce pot evolua panala sepsis;
-impotenta functionala a mainilor sau picioarelor;
-distrofie cutanata;
-malnutritie;
-cancer cutanat;
-moarte.

Diagnosticul epidermolizei buloase

Atunci cand se suspecteaza epidermoliza buloasa, este recomandat sa va adresati unui medic dermatolog. Testele ce confirma diagnosticul sunt:

-testele genetice;
-biopsia cutanata;
-examinarea microscopica a unor fragmente cutanate;
-analizele sangelui unde apare de obicei o anemie;
-examene care sa excluda o infectie atunci cand ranile se vindeca greu;
-endoscopie digestiva superioara daca problemele de inghitire persista;
-urmarirea curbelor de crestere pentru copiii cu epidermoliza buloasa.

Tratamentul epidermolizei buloase

Tratamentul epidermolizei buloase isi propune in primul rand sa evite formarea de vezicule si complicatiile afectiunii. El presupune:
-normele de igiena corporala ce trebuiesc respectate cu strictete;
-in cazul in care ranile se infecteaza, se pot folosi antibiotice locale sau pansamente;
-pentru dificultatile la inghitire, se recomanda antiinflamatoarele steroidiene pentru perioade scurte de timp;
-o dieta adecvata cu surplus de calorii si proteine;
-psihoterapie.

Tratamentul chirurgical este unul paleativ si nu curativ. Se poate recurge la:
-grefe de piele;
-dilatatii ale esofagului stenozat;
-repararea chirurgicala a defromarilor de la nivelul mainilor;
-indepartarea carcinoamelor cutanate atunci cand apar ca o complicatie a epidermolizei buloase.

Din pacate, epidermoliza buloasa nu beneficiaza de un tratament curativ. Copiii cu aceasta afectiune trebuie consiliati psihologic si sustinuti de familie pentru a reusi sa se integreze!