Granulomatoza Wegener - simptome, diagnostic si tratament
Cuprins
- Cauzele granulomatozei Wegener
- Simptomele granulomatozei Wegener
- Diagnosticul granulomatozei Wegener
- Tratamentul in granulomatoza Wegener
Pe langa inflamarea vaselor de sange, granulomatoza Wegener se caracterizeaza prin producerea unui tip de tesut inflamator numit granulom, care se formeaza in jurul vaselor de sange si au potential distructiv asupra lor.
Sunt afectati, in general, adultii de varsta tanara sau medie. Cu toate ca este rara la copii, boala poate sa apara de fapt la orice varsta.
Cauzele granulomatozei Wegener
Granulomatoza Wegener exista sub doua forme:
- sistemica, care asociaza frecvent glomerulonefrita necrozanta
- limitata, in care boala tinde sa fie localizata si in care nu exista afectarea renala
Cauza granulomatozei Wegener este necunoscuta, dar se stie ca nu reprezinta nici infectie, nici un tip de cancer. Aceasta patologie face parte dintre bolile autoimune, in cursul carora organismul produce anticorpi indreptati impotriva propriilor tesuturi. Ea atinge indeosebi adultii intre 40 si 50 ani, mai des barbatii decat femeile.
Simptomele granulomatozei Wegener
Clasic, aceasta afectiune poate cuprinde tractul respirator superior, plamanii si rinichii. Primele simptome ale granulomatozei Wegener implica de regula tractul respirator, dar boala poate avansa rapid, afectand vasele de sange si organele pe care acestea le aprovizioneaza cu oxigen.
Bolnavul poate sa prezinte:
- rinoree hemoragica
- sinuzita
- ulceratii ale musoasei nazale
- otita medie seroasa sau purulenta cu pierderea auzului
- tuse
- hemoptizie (eliminare de sange pe prin tuse)
Pacientii se prezinta cu un proces granulomatos la nivelul nasului adesea considerat sinuzita cronica. Alte simptome in granulomatoza Wegener sunt:
- febra
- alterarea starii generale
- anorexie
- scadere in greutate
- poliartrita
- leziuni cutanate granulomatoase
- manifestari oculare (granulom retrobulbar)
- meningita aseptica
|
Diagnosticul granulomatozei Wegener
In granulomatoza Wegener diagnosticul se stabileste pe baza caracteristicilor clinice, serologice si anatomopatologice. Boala este, de obicei, limitata la afectarea pulmonara. Interesarea renala este un semn ca afectiunea este generalizata. Testarea autoanticorpilor c-ANCA este un marker specific si sensibil pentru diagnosticul si monitorizarea bolii.
Biopsia tesutului afectat reprezinta diagnosticul de certitudine in granulomatoza Wegener. Aceasta presupune examinarea la microscop a unei probe de tesut prelevata din organul afectat. Proba de tesut se preleva de la nivelul cailor aeriene superioare, a plamanilor, a pielii sau a rinichilor si se cerceteaza pentru observarea sau exluderea vasculitelor sau a granuloamelor.
Tratamentul in granulomatoza Wegener
Daca este diagnosticata la timp si tratata corespunzator, granulomatoza Wegener poate fi ameliorata in decurs de cateva luni. Unele cazuri necesita totusi tratament indelungat. Datorita faptului ca boala poate sa recidiveze, pacientul va fi monitorizat si dupa terminarea tratamentului.
Tratamentul in granulomatoza Wegener consta in administrarea de imunosupresoare si de doze mari de corticosteroizi- la aparitia primelor semne si simptome. Se pare ca in tratarea recidivelor de granulomatoza Wegener poate fi folosita cu efecte benefice si administrarea intravenoasa de imunoglobuline.
Terapia trebuie urmata timp de mai multe saptamani, chiar luni, dar nu reuseste intotdeauna sa stopeze evolutia bolii spre o insuficienta renala, ceea ce duce la necesitatea dializei pe toata durata vietii sau transplant renal.