Sindromul Churg-Strauss - simptome, diagnostic, tratament
Cuprins
- Ce este sindromul Churg-Strauss?
- Semnele si simptomele Sindromului Churg- Strauss
- Stabilirea diagnosticului de Sindrom Churg- Strauss
- Tratamentul in Sindromul Churg-Strauss
Vasculitele sistemice reprezinta un grup de boli caracterizate prin inflamatia peretelui vascular, cu consecinte importante asupra organelor si sistemelor afectate.
Ce este sindromul Churg-Strauss?
Vasculitele afecteaza arterele in functie de calibrul lumenului: poliarterita nodoasa (PAN) afecteaza arterele de calibru mediu (renale, hepatice, coronare, mezenterice), granulomatozaWegener, sindromul Churg- Strauss si purpura Henoch-Schonlein afecteaza vasele mici (arteriole, capilare, venule).
Sindromul Churg- Strauss reprezinta inflamatia cu eozinofile a arborelui respirator asociata cu vasculita vaselor de calibru mediu si mic, astm si eozinofilie sanguina.
Este o boala rara, a carei cauza nu este pe deplin cunoscuta cu distributie egala pe sexe si apare cel mai frecvent intre 30-50 de ani.
Semnele si simptomele Sindromului Churg- Strauss
Sindromul Churg-Strauss debuteaza initial cu astm bronsic si alte semne de alergie: alergie nazala cu rinoree, urticarie, eczema. Astmul bronsic debuteaza in jurul varstei de 40 de ani, adesea este sever si necesita tratament cu corticosteroizi.
Ulterior apar eozinofilia si infiltratele pulmonare, secundar infiltratelor cu eozinofile sau hemoragiilor vasculare, sunt uni sau bilaterale si migratorii.
Dupa aproximativ zece ani de la aparitia astmului se instaleaza semnele si simptomele sistemice ale sindromului Churg-Strauss:
- febra, alterarea starii generale;
- dureri cu caracter de arsura la nivelul membrelor inferioare;
- purpura cutanata;
- noduli localizati la nivelul degetelor, pe coate;
- dureri abdominale, greturi, varsaturi, diaree;
- gangrene digitale;
- afectarea renala se manifesta sub forma unei glomerulonefrite rapid progresive cu hematurie, proteinurie, cu evolutie spre insuficienta renala cronica;
- artralgii (dureri articulare), mialgii(dureri musculare);
- sinuzita maxilara, rinita alergica;
- afectari oculare: nevrita optica, uveita,vasculita retiniana.
Exista siforme localizate ale Sindromului Churg- Strauss care afecteaza doar tubul digestive sau cordul.
 |
Stabilirea diagnosticului de Sindrom Churg- Strauss
Semnele sisimptomele enumerate, insotite de astm bronsic cu o evolutie de aproximativ zece ani orienteaza diagnosticul de vasculita sistemica.
Pentru confirmarea diagnosticului de sindrom Churg- Strauss sunt necesare o serie de examene paraclinice:
- examenul sangelui releva eozinofile sanguine ();
- prezenta sindromului inflamator (fibrinogen, protein C reactiva, VSH crescut);
- prezenta anticorpilor pANCA(anticorpi anti-citoplasma neutrofilica);
- radiografia toracica evidentiaza infiltrate bilaterale, migratorii;
- lavajul bronho-alveolar evidentiaza un lichid bogat in eozinofile.
Tratamentul in Sindromul Churg-Strauss
Tratamentul vasculitelor sistemice se bazeaza pe reducerea inflamatiei la nivelul peretelui arterial si cea mai utilizata in acest scop este terapia cu corticosteroizi (Prednison, Metilprednisolon).
Strategia terapeutica in Sindromul Churg-Strauss se bazeaza pe utilizarea Prednisonului in asociere cu Ciclofosfamida sau Metotrexat.
Durata tratamentului depinde de raspunsul la tratament si de efectele adverse care apar ca urmare a administrarii corticoterapiei.
Cele mai frecvente efecte nedorite ale tratamentului cucorticosteroizi includ:
-osteoporoza;
- edeme, hipertensiune arteriala;
- scaderea fortei musculare;
- acneea, caderea parului, vergeturi ;
- insomnia;
- anemie, scaderea numarului celuleor albe cu aparitia infectiilor frecvente;
-hiperglicemia;
Este recomandata supravegherea hemoleucogramei saptamanal in prima luna a tratamentului, apoi lunar. Mai este indicata si profilaxia anti-fungica (Fluconazol) si anti-Pneumocystis carinii intrucat sistemul imun este deprimat si nu poate lupta singur impotriva microbilor.
Urmareste-ne pe Google News
