Sindromul benzilor amniotice- simptome, diagnostic si tratament

Sindromul benzilor amniotice sau displazia Streeter afecteaza 1 din 3000 de sarcini din Statele Unite ale Americii. In aceasta afectiune, benzile amniotice pot determina benzi de constrictie in jurul degetelor, bratelor si picioarelor, iar cel mai grav pot duce la amputarea degetelor, bratelor si a picioarelor fatului.

Sindromul benzilor amniotice este de obicei dificil de diagnosticat inainte de nastere, deoarece benzile sunt mici si greu de vazut la ecograf. Frecvent, benzile sunt detectate indirect, din cauza constrictiei si edemului determinat. Tratamentul este efectuat dupa nastere, cand chirurgia plastica si reconstructiva este indicata pentru deformarile rezultate.

Cauzele sindromului benzilor amniotice

Exista doua boli principale care pot fi considerate drept cauze ale sindromului benzilor amniotice.

Este vorba despre un eveniment care intervine in timpul blastogenezei si care conduce la un defect al matricii placentare. Acesta determina crustificarea tesutului moale iar vindecarea externa a crustelor conduce la inele constrictoare si defecte de dezvoltare secundare.

O alta cauza care sta la baza displaziei Streeter este sindromul african Ainhum, o boala ereditara in care ulceratiile circumferentiale progresive conduc la amputarea degetelor.

Simptomele sindromului benzilor amniotice Copiii nascuti cu sindromul benzilor amniotice sunt de obicei la termen sau prematuri cu cateva saptamani. In cele mai multe cazuri sarcinile sunt necomplicate.   Desi simptomele in sindromul benzilor amniotice sunt variabile ca prezentare, elementul clinic cel mai frecvent apare la extremitati si include amputatia urmata de banda de constrictie si apoi acrosindactilia. Alte elemente asociate displaziei Streeter cuprind: -encefalocelul -despicatura buzei sau palatului -anomaliile renale -defectele cardiace -bombarea anterolaterala a tibiei -pseudoartroza tibiala -discrepanta de lungime a picioarelor

Daca compresia formata de banda este severa, compromiterea vasculara si limfatica poate aparea, iar copilul prezinta la nastere degete umflate sau membre angorjate care necesita eliberare imediata.

Piciorul stramb este observat la 25% din cazurile de displazie Streeter. La 50% dintre acestea se descopera o banda stransa in jurul nervului peroneu, care determina dezechilibrul muscular si modificarea formei piciorului. Piciorul stramb este tipic rigid.

Diagnosticul sindromului benzilor amniotice

Deoarece sindromul benzilor amniotice este un fenomen extrinsec spontan, nu exista niciun test de laborator pentru a confirma prezenta sa. Displazia Streeter este de obicei dificil de diagnosticat inainte de nastere, deoarece benzile sunt mici si greu de vazut la ecograf.

Cel mai frecvent, sindromul benzilor amniotice este diagnosticat indirect, din cauza constrictiei si edemului determinat. Diagnosticul gresit este frecvent, astfel daca exista suspiciuni asupra sindromului se efectueaza ecografii seriate pentru a detecta severitatea.

Ecografia 3D si RMN-ul pot fi folosite pentru un diagnostic mai detaliat si precis asupra benzilor si a severitatii asupra fatului.

Tratamentul sindromului benzilor amniotice

Deoarece sindromul benzilor amniotice este un fenomen intrauterin determinat, probabil, de ruptura membranelor amniotice si constrictia tesutului care se dezvolta, nu beneficiaza de un tratament medical. Este indicat a se evita anumite medicamente care conduc la ruptura spontana a membranelor, cum este cocaina si mifepristonul, pentru a diminua riscul displaziei Streeter.

Tratamentul sindromului benzilor amniotice este efectuat dupa nastere, atunci cand chirurgia plastica si reconstructiva este indicata pentru deformarile rezultate. Chirurgia plastica variaza de la simpla la complexa in functie de extinderea deformarii.

Terapia fizica si profesionala sunt indicate pe termen lung. In cazuri rare, daca este diagnosticat in utero, chirurgia fetala poate fi folosita pentru a salva un membru care este in pericol de amputare. Aceasta operatie a fost efectuata cu succes la 22 saptamani de gestatie.

Sindromul benzilor amniotice este considerat un eveniment accidental si nu pare a fi genetic sau ereditar, astfel aparitia sa la o alta sarcina este nula. Prognosticul displaziei Streeter depinde de localizarea si severitatea benzilor de constrictie.