Cauzele hemofiliei de tip A
Hemofiliile sunt boli de sange ce afecteaza coagularea. Acestea se transmit de la mama purtatoare la baieti. Trebuie sa stii ca sunt extrem de rare cazurile cand aceste boli se manifesta clinic la femei.Hemofilia de tip A se datoreaza scaderii factorului VIII al coagularii, o substanta ce ajuta la oprirea sangerarii.
Simptomele hemofiliei de tip A
Daca ai aceasta boala poti fi predispus la hemoragii externe sau interne. Poti sangera la nivelul gingiilor sau iti poate curge sange din nas. Daca te lovesti sau te tai sangerarea poate deveni greu de controlat iar rana se inchide greu.Hemoragiile interne sunt grave si trebuie sa fie un motiv de prezentare urgenta la medic. Poti avea:
- hematemeza ( varsatura cu sange)- melena (scaune cu sange)
- hemoptizii (tuse cu sange)
- hematurie (sange in urina)
De asemenea iti pot aparea din senin vanatai sau hematoame, se poate acumula sange in torace sau in abdomen. La impingerea unui obiect greu se poate declansa formarea unui hematom intramuscular.
Cel mai dureros simptom este acumularea sangelui in articulatii, care duce la umflarea lor si imposibilitatea miscarii membrului afectat.
Stabilirea diagnosticului de hemofilie de tip AMedicul hematolog este cel mai recomandat sa puna diagnosticul si sa stabileasca tratamentul acestei boli.Ai hemofilie de tip A daca timpul de tromboplastina partial activata (APTT) si timpul de coagulare pentru factorul VIII sunt alungite. De asemenea activitatea factorului von Willebrand si agregarea plachetara la ristocetina trebuie sa fie normale. |
 |
Tratamentul hemofiliei de tip A
Prima masura in tratamentul acestei boli sunt transfuziile cu sange proaspat, plasma proaspata integrala sau plasma antihemofilica liofilizata. Tebuie avut insa grija la transfuziile multiple pentru ca pot declansa reactii de respingere a sangelui primit.Concentratul de factor VIII partial purificat este un produs revolutionar care este folosit pentru oprirea sangerarii.
Daca suferi de aceasta boala trebuie sa urmezi si un tratament medicamentos cu corticoizi pentru durerile articulare si tratarea hematuriei. Antibioticele sunt folosite pentru prevenirea infectiilor iar acidul epsilon-amino-caproic ajuta la coagulare.
Trebuie sa stii ca nu ai voie sa faci injectii in muschi sau subcutanate pentru ca acest lucru declanseaza sangerearea sau formarea de cheaguri si hematoame. De asemenea este foarte important sa nu iei niciodata aspirina sau alte medicamente care afecteaza coagularea.
De asemenea trebuie sa stii ca exista teste genetice ce pot diagnostica hemofilia la copii, inainte de debutul simptomelor. Ele sunt recomandate pentru cei care au in familie rude bolnave de aceasta boala hematologica.
Note de bibliografie:
2. "Terapeutica medicala", Gabriel Ungureanu, Maria Covic, Editura Synposion, Iasi
3. " Harrison - Principiile medicinei interne", vol 1+2, 14 edition, editia a II-a in limba romana, A. S. Fauci E. Braunwald K. J. Isselbacher J. D. Wilson J. B. Martin D. L. Kasper S. L. Hauser D. L.
Urmareste-ne pe Google News
