Sindromul Stevens-Johnson, boala rară care afectează pielea

Sindromul Stevens-Johnson este o afecțiune gravă a pielii, cauzată de obicei de o reacție adversă severă la un medicament sau la o infecție. Simptomele de debut ale bolii seamănă cu cele ale gripei și sunt urmate de o erupție dureroasă, roșie sau purpurie și apariția bășicilor.

Tratamentul se concentrează pe eliminarea cauzei care stă la baza apariției acestei boli, pe ameliorarea simptomelor și evitarea complicațiilor. 

Sindromul Stevens-Johnson: simptome

Pimele simptome ale bolii sunt febra, durerile în gât, starea de oboseală generală, tusea și senzația de arsură la nivelul ochilor. După câteva zile de la apariția acestor semne, apar și alte simptome, precum:

• Dureri pe toată suprafața pielii, la care nu găsești o explicație
• Erupție roșie sau violetă a pielii care se răspândește
• Bășici pe piele și pe mucoasele gurii, nasului, ochilor și organelor genitale

Sindromul Stevens-Johnson reprezintă o urgență medicală care necesită de obicei spitalizare, așadar este important să te prezinți la un doctor de îndată ce ai experimentat aceste simptome.

Sindromul Stevens-Johnson: complicații

Dacă acest sindrom nu este tratat la timp, pot apărea mai multe complicații, precum:

• Infecție secundară a pielii
• Sepsis
• Inflamații la nivelul ochilor, vedere încețoșată sau chiar orbire
• Insuficiență respiratorie acută
• Deteriorarea permanentă a pielii

Sindromul Stevens-Johnson: cauze și factori de risc

Sindromul Stevens-Johnson este o reacție adversă extrem de rară și imprevizibilă. De obicei, afecțiunea este declanșată de un medicament sau de o infecție, însă de multe ori nu se poate stabili cu exactitate cauza.

Medicamentele care pot provoca această boală sunt:

• Medicamente anti-gută, cum ar fi alopurinolul;
• Medicamente pentru tratarea convulsiilor și a bolilor mintale (anticonvulsivante și antipsihotice);
• Analgezice, cum ar fi acetaminofen, ibuprofen și naproxen sodic
• Medicamente pentru combaterea infecției, cum ar fi penicilina

De asemenea, anumite infecții pot provoca sindromul Stevens-Johnson, și anume:

• Virusul herpes simplex sau zona Zoster
• Pneumonia
• Infecția cu HIV
• Hepatita A

Există anumiți factori care cresc riscul dezvoltării acestei afecțiuni, iar printre aceștia se numără:

• Un sistem imunitar slăbit
• Istoricul medical de sindrom Stevens-Johnson
• Moștenirea genetică (dacă un membru al familiei tale a avut sindromul Stevens-Johnson sau o afecțiune asociată numită necroliză epidermică toxică, ai mai multe șanse să suferi de această boală)
• Existența genei HLA-B 1502 (dacă ai această genă, riscul apariției acestei boli este mai mare, în special dacă iei anumite medicamente pentru convulsii, gută sau boli mintale). În general, această genă există la persoanele de origine chineză, din sud-estul Asiei sau din India.

Sindromul Stevens-Johnson: diagnostic și tratament

Diagnosticarea sindromului Stevens-Johnson se stabilește pe baza examenului fizic și a istoricului medical. Pentru confirmarea diagnosticului și excluderea altor cauze posibile, medicul poate lua o probă de țesut cutanat pentru efectuarea biopsiei în laborator. De asemenea, se pot lua probe de piele sau cultură din alte zone pentru a confirma sau a exclude infecția. În funcție de gravitatea simptomelor, este posibil ca medicul să recomande o radiografie toracică, pentru a verifica dacă pneumonia poate fi cauza afecțiunii, și alte analize de sange.

Pentru tratarea sindromului Stevens-Johnson este nevoie de spitalizare, cel mai adesea într-o unitate de terapie intensivă sau la secția de arși. În primul rând se va opri administrarea de medicamente care pot reprezenta cauza bolii. Deoarece este dificil de stabilit cu certitudine medicamentele care pot cauza problema, medicul va recomanda să încetezi să iei toate medicamentele care nu sunt esențiale. Apoi, se vor acorda îngrijiri speciale, care includ:

• Înlocuirea fluidului și nutriția prin sondă nazogastrică
• Îngrijirea rănilor - se folosesc comprese cu apă rece pentru calmarea inflamațiilor și vindecarea pielii. De asemenea, se va îndepărta ușor pielea moartă și se va unge zona afectată cu vaselină sau se va aplica un pansament medicamentos.
• Îngrijirea ochilor - în funcție de simptome, este posibil să fie necesară intervenția unui medic oftalmolog
• Administrarea de medicamente pentru durere, antiinflamatoare și antibiotice pentru controlul infecției. În funcție de gravitatea bolii, se pot administra și medicamente sistemice, inclusiv steroizi orali sau imunoglobulină. 

Atunci când cauza de bază a sindromului Stevens-Johnson este eliminată și reacția cutanată este oprită, pielea se regenerează după câteva zile de tratament. Însă, în cazurile grave, recuperarea completă poate dura câteva luni.

Sindromul Stevens-Johnson: măsuri de prevenție

Pentru a preveni apariția reacțiilor adverse la anumite medicamente, medicul va recomanda efectuarea unor teste genetice. O atenție deosebită trebuie acordată medicamentelor care conțin carbamazepină, utilizate în tratamentul  epilepsiei și tulburărilor bipolare.

De asemenea, în cazul în care ai mai avut această afecțiune, trebuie să eviți medicamentele care au declanșat-o prima dată. Odată ce reapare, boala este de obicei mai severă decât primul episod și poate fi chiar fatală.