Extrofia vezicala - simptome, diagnostic si tratament

Extrofia vezicala este o malformatie congenitala a aparatului urinar caracterizata printr-o dezvoltare incompleta a vezicii urinare si a peretelui abdominal situat sub ombilic. Prin extrofie se intelege dezvoltarea unui organ intern in afara cavitatii corpului. Astfel, vezica urinara se deschide direct la nivelul peretelui anterior abdominal, intre ombilic si pubis, iar urina este eliminata la exterior.

Anomalia este o afectiune foarte grava care apare de cele mai multe ori in asociere cu alte malformatii precum, absenta peretelui anterior al vezicii si uretrei, prolabarea peretelui posterior al vezicii prin defectul de perete, deschiderea larga a oaselor bazinului, epispadias (la baieti), clitoris bifid (la fetite) si extrofie cloacala.

Infectiile aparatului renal sunt aproape intotdeauna asociate, complicatiile toxico-septice reprezentand de altfel principala cauza de deces a acestor pacienti, la care tratamentul chirurgical trebuie instituit precoce.

Cauzele extrofiei vezicale

Extrofia vezicala este o afectiune destul de rara cu o frecventa mai mare la baieti fata de fetite 2,5-3:1.

Cauza extrofiei de vezica este considerata a fi dezvoltarea exagerata a membranei cloacale, care nu permite unirea elementelor mezodermale si formarea peretelui abdominal inferior in timpul vietii embrionare. Absenta structurilor parietale duce la "hernierea " vezicii la nivelul abdomenului inferior- practic vezica urinara iese printre fibrele musculare incomplet dezvoltate ale peretelui abdominal.

Simptomele extrofiei vezicale

Extrofie vezicala este o afectiune ce prezinta 4 stadii: -gradul I: cu extrofia sfincterului vezical -gradul II: separarea usoara a muschilor drepti abdominali (numita diastaza), cu extrofia colului si trigonului vezical -gradul III: diastaza marcata a dreptilor abdominali, cu extrofia peretelui vezical posterior -gradul IV: diastaza extrema a dreptilor abdominali, cu hernii inghinale largi Simptomele extrofiei vezicale se observa dupa nastere cand la nivelul abdomenului inferior se evidentiaza o formatiune de culoare rosie, sangeranda, cu aspect mucoid.

Bazinul osos nu este rigid datorita faptului ca ramurile oaselor pubiene sunt larg separate lucru valabil si pentru muschii drepti abdominali inserati pe acestea. In portiunea inferioara a peretelui abdominal se constituie astfel o hernie alcatuita din vezica extrofica de culoare rosie, sangeranda, acoperita de un detritus mucopurulent si un depozit mineral.

De la nivelul tegumentului de vecinatate care este in permanenta congestionat pornesc procese septice la care se adauga infectii ale aparatului renal.

Diagnosticul extrofiei vezicale

Diagnosticul extrofiei vezicale este unul clinic, prin observarea anomaliilor caracteristice extrofiei.

Foarte important este insa diagnosticul antenatal al afectiunii, pentru ca parintii sa poata lua decizia pastrarii sau nu a copilului, avand in vedere implicatiile pe termen lung ale manifestarilor acestei malformatii.

Tratamentul extrofiei vezicale

Tratamentul extrofiei vezicale consta in corectarea chirurgicala a defectelor, insa pacientii pot ramane cu probleme de continenta, infectii de tract urinar frecvente sau disfunctii sexuale.

Corectia chirurgicala urmareste mai multe scopuri:
- reconstructia vezicii
- reconstructia peretelui abdominal subombilical
- reconstructia sfincterului uretral
- reconstructia uretrei

Obiectivele tratamentului chirurgical in extrofia vezicala sunt:
- refacerea rezervorului urinar- vezica urinara (sau uneori crearea interna a unui alt rezervor)
- asigurarea continentei urinare
- asigurarea functiei sexuale
- protejarea urinii de contaminare
- corectarea tulburarilor de mers

Corectarea anomaliilor aparute in aceasta afectiune este mai dificila la baieti, deoarece implica si refacerea functiei organului copulator.

Ca si complicatii ale tratamentului chirurgical in extrofia vezicala pot aparea:
- reflux vezico-ureteral
- fistule urinare
- infectii frecvente de tract urinar
- disfunctii sexuale