Tetralogia Fallot - simptome, diagnostic, tratament

Malformatiile cardiace congenitale sunt anomalii structurale ale cordului si vaselor mari (aorta, artera pulmonara) prezente la nastere si care, in functie de severitate, se pot manifesta chiar din primele clipe ale vietii sau pot fi asimptomatice toata viata.

Ce este Tetralogia Fallot?

Tetralogia Fallot este o malformatie complexa, cu o frecventa de 10% din totalul malformatiilor congenitale ale inimii si include 4 elemente:

- Defect septal ventricular  (DSV), o comunicare intre cei doi ventriculi (in mod normal nu exista comunicare intre inima stanga si cea dreapta);

- Stenoza arterei pulmonare  (ingustarea arterei care porneste din ventriculul drept);

- Hipertrofia de ventricul drept;

- Dextropozitia aortei (aorta "calare" pe ambii ventriculi sau aorta biventriculara) care permite sangelui din ambii ventriculi sa fie propulsat in aorta (in mod normal, doar sangele oxigenat ajuns in ventriculul stang patrunde in aorta).

Frecvent se asociaza si cu alte anomalii vasculare: coarctatie de aorta , defect septal atrial, persistenta canalului arterial, vena cava superioara stanga etc.

Semnele si simptomele Tetralogiei Fallot

Semnele si simptomele Tetralogiei Fallot depind de gradul obstructiei arterei pulmonare si cele mai importante sunt reprezentate de:

- cianoza care variaza ca intensitate pe perioada zilei;

- degetele hipocratice caracterizate prin curbarea unghiei si hipertrofia ultimei falange;

- dispnee ce apare la eforturi minime in formele severe; in formele moderate permite o viata quasinormala. Se amlioreaza in pozitia ghemuita;

- dezvoltare staturala ponderala deficitara;

- durere toracica, asemantoare celei din angina pectorala ;

- pierderi de constienta;

- convulsii.

Gradul cianozei depinde de gradul stenozei pulmonare si de cantitatea de sange care trece prin aorta biventriculara si defectul septal. Asadar, bolnavii cu Tetralogie Fallot nu sunt toti la fel!

Diagnosticul de Tetralogie Fallot

Semnele si simptomele prezente, uneori inca de la nastere, indica o afectiune congenitala cardiaca. La examenul fizic efectuat de catre medic, prezenta pulsatiilor VD in epigastru, a unui freamat sistolic parasternal stang, zgomotul II mic si suflu ejectional in focarul pulmonarei orienteaza diagnosticul de Tetralogie Fallot. Pentru confirmarea diagnosticului sunt necesare o serie de investigatii:

- Electrocardiograma, cu modificari care ofera informatii cu privire la camerele inimii care sunt suprasolicitate: hipertrofia ventricului drept, hipertrofie atriala dreapta; - Radiografia toracica; - Ecocardiograma pune diagnosticul: ingrosarea peretelui VD, aorta calare pe cei doi ventriculi, defect septal ventricular,stenozarea arterei pulmonare; - Cateterism cardiac si angiografie sunt necesare pentru alegerea tacticii interventiei chirurgicale. - Alte investigatii: hemograma (pot fi mult crescute:numarul de hematii, hematocritul, hemoglobina).

Complicatiile Tetralogiei Fallot

Poliglobulia (cresterea numarului de globule rosii) reactionala, prezenta defectului septal ventricular si a hipertensiunii pulmonare explica aparitia complicatiilor:

- Hemoragii (epistaxis, hemoragii digestive);

- Embolii paradoxale;

- Tromboze arteriale/ venoase: pulmonare, mezenterice, renale (cu aparitia consecutiva a sindromului nefrotic);

- Accidente vasculare cerebrale;

- Abcese cerebrale;

- Endocardita infectioasa;

- Guta ;

- Litiaza biliara.

Tratamentul Tetralogiei Fallot

Aceasta afectiune presupune tratament medical si tratament chirurgical pentru rezolvarea celor patru elemente specifice bolii (stenoza pulmonara, defect septal ventricular, hipertrofia ventriculara dreapta, aorta calare pe ambii ventriculi).

Tratamentul medical presupune:

- administrarea de fier (in formele prost tolerate, cu hematocritul scazut);

- profilaxia endocarditei bacteriene cu antibiotice sau tratamentul ei, in cazul aparitiei.

- corectia poliglobuliei;

- tratamentul complicatiilor survenite (abcesul cerebral, guta, emboliile paradoxale,insuficienta cardiaca etc).

Tratamentul chirurgical este indicat, ca moment al interventiei, in functie de gradul de tolerare a Tetralogiei Fallot (complicatiile pot grabi interventia).

Interventiile paleative, care amelioreaza simptomele, fara insa a trata boala, constau in realizarea anastomozei intre o artera sistemica si o artera pulmonara. Corectia totala implica rezectia stenozei pulmonare si inchiderea DSV, este posibila"per primam" sau dupa o interventie paleativa.